1. * 5651 Sayılı Kanun'a göre TÜM ÜYELERİMİZ yaptıkları paylaşımlardan sorumludur.
    * Telif hakkına konu olan eserlerin yasal olmayan şekilde paylaşıldığını ve yasal haklarının çiğnendiğini düşünen hak sahiplerinin İLETİŞİM bölümünden bize ulaşmaları durumunda ilgili şikayet incelenip gereği 1 (bir) hafta içinde gereği yapılacaktır.
    E-posta adresimiz

Aagenaes sendromu nedir ?

Konusu 'Genel Sağlık Bilgileri' forumundadır ve Suskun tarafından 20 Ekim 2012 başlatılmıştır.

  1. Suskun

    Suskun V.I.P V.I.P

    Katılım:
    16 Mart 2009
    Mesajlar:
    23.242
    Beğenileri:
    276
    Ödül Puanları:
    6.230
    Yer:
    Türkiye
    Banka:
    2.052 ÇTL
    Aagenaes sendromu, diğer adıyla kolestaz lenfödem sendromu , doğumsal olarak karaciğer içerisinde (intrahepatik) safra akışında durağanlaşma ve yavaşlama (kolestaz) ile birlikte el ve ayak sırtında daha belirgin olmak üzere lenfödem görülen sendromdur.

    Vakalar ilk kez 1968'de Kuzey Avrupa'da, Norveç'te, bir çocuk doktoru olan Oystein Aagenaes tarafından bildirilmiştir ve halihazırda mevcut olguların büyük kısmı aynı bölgede kümelenmiştir. Hastalık otozomal resesif özellikte kalıtılmaktadır ve sorumlu genin 15. kormozomun kısa kolu (15p) üzerinde olduğu bilinmektedir; Kuzey Norveç'te genin sıklığı (prevalans) %3 düzeyindedir; Norveç dışındaki olguların da yarısından fazlası Norveç kökenlidir. Bütün hastaların Norveç dolaylarındaki eski bir ortak atadan geldikleri sanılmaktadır. Hastalığın nedeni olarak küçük lenf damarlarının gelişimdeki kusurun sorumlu olduğu ve bu durumun bütünüyle lenf sistemi yanında, safra kanallarını çevreleyen küçük lenf damarlarını da etkilediği düşünülmektedir.

    Yeni doğan bebekte görülen ciddi safra kolestazı erken çocukluk döneminde giderek azalır ve daha sonra alevlenmeler halinde tekrarlayan bir şekilde görülmeye başlar. Hastalarda süreğen ve ciddi bir lenfödem varlığı sebat eder. Kolestaz nedeniyle zamanla dev hücreli hepatit, karaciğerde nedbeleşme (fibroz) ve siroz gelişebilir; ancak hastaların bir kısmında hayat kalitesi bozulmakla birlikte, hastalık ciddi bir seyir göstermeyebilir.
     

Sayfayı Paylaş